Ⅰ 體質性黃疸如何確診
中國人本就屬於黃色人種,有很多正常人用儀器測量黃疸指數都會高出正常范圍值。你只要沒有其他黃疸型肝炎的症狀基本就可以判斷為體制性黃疸。 由常染色體顯性或隱性遺傳異常,引起某些酶代謝缺陷所致的黃疸,多數屬先天性或遺傳性黃疸,又稱體質性黃疸(體質性高膽紅素血症),可分為非結合性和結合性兩類: ①非結合膽紅素增高型,包括:crigler-najjar綜合征(先天性葡萄糖醛醯移換梅缺乏症)、gilbert綜合征(先天性非溶血性黃疸非結合型膽紅素增高型)、lucey-driscoll綜合征(暫時性新生兒家族性高膽紅素血症、哺乳性黃疸) ,以gilbert綜合征最為常見; ②結合性膽紅素增高型:bin-johnson綜合征(先天性非溶血性黃疸結合膽紅素增高i型)、rotor綜合征(先天性非溶血性黃疸結合膽紅素增高ii型)[1,2]。 對先天性黃疸的處理,首先必須確定診斷,再決定是否需要治療和採用何種治療。 如何確定診斷? gilbert綜合征 該綜合征發病率為3%-7%。常有家族史。患者雙親中25%、同胞中50%有血清膽紅素升高。肝臟對血清內非結合膽紅素攝取和結合能力低下是本病的基本缺陷,其對膽紅素清除值平均僅為正常人的1/3左右。患者肝組織內膽紅素udp葡萄糖醛酸轉移酶活力僅為正常人20%左右,膽汁內膽紅素二葡萄糖醛酸酯比例下降,單葡萄糖醛酸酯的比例上升。dna分析發現肝細胞編碼ugt1的外顯子在上游的起動子區tataa元件異常[3,4]。除對非結合膽紅素外,部分病人對磺溴酞鈉(bsp)、吲哚氰綠(icg)和熊去氧膽酸等的攝取也有缺陷。少數病人中雖無溶血表現,但紅細胞壽命縮短。下列方法有助於本病的診斷: ①肝活組織標本內葡糖苷酸轉移酶活性降低; ②服用苯巴比妥鈉(酶誘導劑)2周後血清膽紅素下降; ③低熱卡飲食試驗:.如給患者低熱量飲食,即每天400kcal,持續24-48小時,本病患者血清膽紅素可較服低熱卡飲食前上升至少1倍。 crigler-najjar綜合征 該綜合征是由於肝細胞先天性缺乏葡糖苷酸轉移酶而致[5]。根據酶缺乏的程度,分為i和ii型。i型屬常染色體隱性遺傳,由於ugt1基因位移突變,引起羧基端氨基酸缺失所致,葡糖苷酸轉移酶完全缺乏,表現為明顯的非結合性高膽紅素血症和核黃疸[6]。血中膽紅素幾乎全是未結合膽紅素xia,由於產生的膽紅素很少達膽囊,膽汁幾乎為白色。新生兒出生1~4天即表現黃疸。由於非結合膽紅素為脂溶性,對腦組織有親力,新生兒在2周內出現痙攣、角弓反張等症狀,多在短期內死亡。肝臟外觀尚正常。換血療法可改善症狀,苯巴比妥鈉等酶誘導劑治療無效。 ii型屬常染色體顯性遺傳,系葡糖醛醯酶移換酶部分缺乏所致,血清非結合性高膽紅素低於i型時。多見於年青患者(包括孩童和嬰兒),常有家族史。除少數可引起核黃疸外,症狀多缺如或輕微,無需治療,預後良好。 bin-johnson綜合征 本綜合征是一種輕型慢性間歇性黃疸,屬於常染色體隱性遺傳[1,2]。發病原理為肝細胞先天性膽紅素排泌障礙,對非水溶性有機陰離子的排泄也有缺陷,但對膽鹽的排泌正常。基因分析表明為編碼毛細膽管輸送陰離子上皮細胞的多特異性cdna1066密碼子發生了點突變。一家中可有多人患病。本病雖在患者出生後即已存在,但常在青少年時檢查其他疾病時被發現,或長期被誤診為肝病或膽囊疾病。男性發病似較多。患者雖有高膽紅素血症,但多無症狀,或僅有乏力、惡心或食慾減退,有時可出現右上腹痛。一般情況良好。肝臟可輕度腫大,或伴有壓痛,脾不腫大。血清膽紅素輕度升高,其中結合膽紅素佔50%以上。肝功能檢查可見膽紅素、bsp、icg和二碘曙紅等排出障礙,但膽酸鹽排出正常。bsp試驗45分鍾時輕度瀦留,但120分鍾時呈第二次上升現象。由於血中膽酸鹽不高,故無皮膚瘙癢症狀。口服或靜脈碘造影膽囊或膽道常不顯影或顯影甚淡。腹腔鏡檢查可見肝臟外觀呈黑褐色。肝活組織檢查發現肝細胞內有特殊的色素顆粒沉著,被認為是脂褐質或黑色素[7]。患者尿中糞卟啉排泄總量正常(正常24小時排泄總量為200mg),但異構體測定顯示異構體i型佔20%,iii型佔80%,與正常人相反。 rotor綜合征 本綜合征系由於肝細胞攝取非結合膽紅素和排泄結合膽紅素先天性缺陷所致,屬常染色體隱性遺傳。臨床表現與bin-johnson綜合征相似,不同點在於: ①肝細胞內特殊顆粒沉著; ②bsp試驗45分鍾時多明顯瀦留(常達20%~40%),但無第二次上升現象; ③口服膽囊造影顯影良好; ④24小時尿糞卟啉總量升高,但糞卟啉異構體i、iii型的比例與正常人相同,提示本病與bin-johnson綜合征並非同一疾病[1,2]。
Ⅱ 黃疸一般要治療幾天
醫學上把未滿月寶寶的黃疸,稱之為新生兒黃疸,是指新生兒時期,由於膽紅素代謝異常引起血中膽紅素水平升高而出現於皮膚、黏膜及鞏膜黃疸為特徵的病症,本病有生理性和病理性之分。生理性黃疸在出生後2—3天出現,4—6天達到高峰,7—10天消退,早產兒持續時間較長,除有輕微食慾不振外,無其他臨床症狀。若生後24小時即出現黃疸,2—3周仍不退,甚至繼續加深加重或消退後重復出現或生後一周至數周內才開始出現黃疸,均為病理性黃疸。 大多數生理性黃疸都不需要治療。如果是病理性黃疸就需要治療了,光照療法被認為是一種非常安全有效的方法。 新生兒黃疸主要的治療手段就是藍光照射,安全性很好,正常藍光治療是24小時,可分2—4次完成。多檢測多觀察是非常重要的,可以給孩子喝點葡萄糖水,曬曬太陽,但要防止感冒,也可以吃點益生菌寶樂安,能起到降低膽紅素水平,縮短治療時間,提高治癒率的作用。剩下輕度黃疸就可以口服茵枙黃口服液,葡萄糖口服液,媽咪愛等菌群制劑,服菌群制劑時水溫不要超過40℃,劑量要足夠否則效果不好。痊癒時間是根據黃疸程度和體質有略所差別。
Ⅲ 有哪個醫院能夠治療體質性黃疸
我也差不多情況的 體制性黃疸確診不了的.沒什麼診斷標准我找了幾十個人他們都最終還是確診不了(你的肝穿刺上面肯定也沒標注確定)一般來說服用魯米那(苯巴比妥)能有效的降低或者消退黃疸.但是過會停葯它還是會爬上來了的.我是這樣理解這病情的.就是高血壓.血壓高了你就吃葯控制.你的黃疸高了你也就吃苯巴比妥控制...下(目前這葯是最直接對體制黃疸有效果的,
Ⅳ 病理性黃疸能治好嗎多久能治癒以後會復發嗎對孩子大腦有沒有影響
大部分的黃疸只要及時治療,應該效果還可以,新生兒病理性黃疸嚴重了是會影響到孩子大腦發育等,及時治療是關鍵,不要慌,很多疾病的病因醫學上都是解釋不清楚的,不是你們沒有遺傳病孩子就不會有,這時候治療是關鍵,咨詢你的醫生疾病的嚴重程度以及治療預後會怎樣
Ⅳ 先天性黃疸可以治癒嗎
可不可以治癒,要吃葯才能知道。你很可能是肝疏瀉,導致膽汁不按正常經絡運動,泛濫全身而成黃疸。當然還有肝膽濕熱,膽道阻塞。把你的舌苔等情況告訴我,才能給你開葯。
Ⅵ 膽紅素 先天性高膽紅素血症(體質性黃疸) 先天性高膽紅素血症,能治癒嗎妊娠有風險嗎謝謝
四十七、肝功能檢查中血清膽紅素檢查的臨床意義何在?
(一)
血清膽紅素是反映黃疸的一組指標。膽紅素升高與膽紅素產生過多、肝細胞損害處理膽紅素能力下降和排泄障礙等因素有關。(二)
血清膽紅素測定包括總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素。測定時總膽紅素減去直接膽紅素的量就是間接膽紅素的量。(三)
正常值為總膽紅素(TBIL):5.1~17.1umol/L,直接膽紅素(DBIL):0~6.0umol/L,間接膽紅素(IBIL):5.1~13.7umol/L。四川省第四人民醫院消化內科常玉英(四)
膽紅素指標變化的意義:1.
總膽紅素:從TBIL可以了解有無黃疸、黃疸的輕重以及肝細胞損害的程度,膽石不能鑒別黃疸的類型。如果升高明顯,常反映有嚴重的肝細胞損傷。如果減少,主要見於癌症或慢性腎炎引起的貧血和再生障礙性貧血。2.
直接膽紅素:直接膽紅素是測定1分鍾內顯色的膽紅素,故又稱為「1分鍾膽紅素」。直接膽紅素升高表示肝功能有一定損害,在肝細胞性黃疸和阻塞性黃疸時增高明顯,尤其是肝內外阻塞性黃疸、胰頭癌、毛細膽管型肝炎及其膽汁瘀滯綜合征等時更為明顯。3.
間接膽紅素:明顯升高,見於溶血性黃疸。由於紅細胞被大量破壞,產生的膽紅素超過了肝臟的排泄能力,使血液中間接膽紅素增高所致。
病毒性肝炎、葯物性肝炎和肝硬化所發生的黃疸,既有肝細胞損害對膽紅素的酯化及分泌障礙,又有因毛細膽管病變所引起的膽紅素排泄障礙,故其所出現的黃疸屬於肝細胞損害混合性高膽紅素性黃疸,直接和間接膽紅素均可明顯增高。
Ⅶ 體質性黃疸,二對半好的,能不能參軍
黃疸體質牲的,好的二對半,參軍能不能?去當地參軍體檢工作人員咨詢一下。
Ⅷ 體質性黃疸的體質性黃疸 - 診斷依據
1.青少年發病,隨年齡增加,黃疸逐漸減退,常有家族史; 2.慢性反復發作性黃疸,疲勞、飲酒、感染或 月經 期黃疸加重。 3.苯巴比妥或導眠能可使黃疸減輕或消退。 4.血清非結合膽紅素增高,尿膽紅素陰性,尿膽原含量正常。無顯性或隱性溶血性黃疸; 5.肝功能試驗、溴磺太鈉試驗、肝臟活檢正常。
Ⅸ 退黃問題
如果是體質性的黃疸,治療很簡單,苯巴比妥40-18μg/d,或者復方苯巴比妥溴化鈉內片 也行,一兩天就容能把黃疸恢復正常。體質性黃疸主要是由於主要是由於肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙,或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足,故使血中間接膽紅素增加,苯巴比妥主要是用於誘導肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶代謝,促進膽紅素代謝轉換。
體質性黃疸目前還沒有徹底的治療方法,避免不良生活方式,杜絕煙酒,飲食清淡,避免過度勞累,就可以避免誘發黃疸,出了苯巴比妥以外,如果黃疸高的比較多可以加服茵梔黃顆粒。
建議首先你應該去醫院確診一下到底是不是體質性黃疸,其次,退黃治療最好是在體檢前1-2周進行,體檢前3天最好停止任何葯物,以免顧此失彼。
Ⅹ 關於體質性黃疸的咨詢
小蔣:你的抄問題我科許興國主任診斷估計是對的,體質性黃疸也叫先天性黃疸,預後一般較好。需要早睡,多休息,盡量不喝酒。也可帶上資料來我的專家門診。可以應用一些葯物治療。主任醫師孫聰
寧波市中醫院-消化內科-孫聰主任醫師